Enfermedades raras. Parte X. Síndrome de Arnold-Chiari

¿Alguna vez has escuchado hablar sobre el Síndrome de Arnold-Chiari? Es una anomalía cerebral que afecta al cerebelo, y que en los casos más graves requiere de la cirugía como principal tratamiento.

Esta es una de las tantas enfermedades raras que padecen los españoles, y a veces sin saberlo. Continúa leyendo y descubre todo lo que debes saber sobre el Síndrome de Arnold-Chiari

Médico revisando análisis para el diagnóstico del Síndrome de Arnold Chari

¿Qué es el Síndrome de Arnold-Chiari?

Según explica la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) el Síndrome de Arnold-Chari “es una malformación rara, congénita (que está presente desde el nacimiento) del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela (unión entre la parte superior de la columna cervical y el cráneo)”

Existen cinco tipos de Síndrome de Arnold-Chiari (1, 2, 3 y 4), pero la mayoría de los casos son de tipo 1 y 2, siendo el resto más raros de observar.

Síntomas del Síndrome de Arnold-Chiari

La gran mayoría de las personas con Síndrome de Arnold-Chiari son asintomáticas e incluso no saben que la padecen, suelen enterarse solo cuando se someten a pruebas para evaluar y diagnosticar otros trastornos relacionados. 

Los síntomas pueden variar según los afectados dependiendo de la compresión de los tejidos y los nervios y de la acumulación de presión del líquido cefalorraquídeo.

Como hemos comentado, la gran mayoría de casos del Síndrome de Arnold-Chiari suelen ser de Tipo 1 y 2, por lo que desarrollaremos los principales síntomas de cada uno según señala la Mayo Clinic

Síntomas del Síndrome de Arnold-Chiari Tipo 1 

Se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Se da cuando el cerebelo, la sección del cráneo que contiene una parte del cerecho, es demasiado pequeña o no está formada, y ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja.

Generalmente los síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta, y son los siguientes:

  • Dolores de cabeza después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos.
  • Dolor de cuello.
  • Marcha inestable (problemas con el equilibrio).
  • Mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas).
  • Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies.
  • Mareos.
  • Dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos.
  • Problemas del habla, como ronquera.

Asimismo, aunque con menos frecuencia, los afectados con el Tipo 1 pueden sentir:

  • Zumbido en los oídos (acúfenos).
  • Debilidad.
  • Ritmo cardíaco lento.
  • Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionada con la disfunción de la médula espinal.

Respiración anormal, como apnea central del sueño, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño.

Síntomas del Síndrome de Arnold-Chiari Tipo 2

En este caso, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal, y casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Algunos de los síntomas más frecuentes son:

  • Cambios en el patrón respiratorio.
  • Problemas para deglutir, arcadas.
  • Movimientos oculares rápidos hacia abajo.
  • Debilidad en los brazos.

Diagnóstico del Síndrome de Arnold-Chiari

En cuanto al diagnóstico del Síndrome de Arnold-Chiari, como hemos mencionado anteriormente, muchos de los afectados no presentan síntomas y son diagnosticados durante el curso del diagnóstico o tratamiento de otro trastorno.

Para realizar el diagnóstico, el médico revisará la historia clínica del paciente, evaluará los síntomas, realizará una exploración física y también puede solicitar una de las siguientes pruebas de diagnóstico:

  • Resonancia magnética.
  • Radiografías.
  • Tomografía computarizada.

Tratamiento del Síndrome de Arnold-Chiari

El tratamiento del Síndrome de Arnold-Chiari depende de la gravedad y las características de cada afectado.

Si la persona afectada no tiene síntomas y la enfermedad no interfiere con sus actividades cotidianas, el médico podrá indicar el monitoreo con exámenes regulares e imágenes por resonancia magnética.

En el caso de que los dolores sean el síntoma principal recomendará analgésicos para aliviar las dolencias.

En muchos casos, la cirugía es el único tratamiento disponible para aliviar los síntomas o detener la evolución del síndrome. Con la cirugía se consigue detener la progresión de los cambios en la anatomía del cerebro y el conducto raquídeo, así como aliviar o estabilizar los síntomas.

Las enfermedades raras, o poco frecuentes, son aquellas que tienen una baja prevalencia en la población, y por ello muchas veces son desconocidas. En A.M.A. Seguros apostamos por visibilizar este tipo de enfermedades y concientizar sobre su riesgos. Igualmente, es importante que ante cualquier consulta o duda relacionada con la salud consultar directamente con un especialista. 

Si estás interesado en el tema, echa un vistazo a nuestros últimos artículos sobre otras enfermedades raras, como la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Epidermólisis Ampollosa Hereditaria y la enfermedad de Fabry.

 

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